4.2.Теоретичні питання до заняття:

  1. Дайте визначення і коротку характеристику анемій.

  2. Назвіть етіологію, патогенез гострої геморагічної анемії.


  3. В чому полягає особливості клінічної картини гострої постгеморагічної анемії?

  4. Чим характеризується картина периферичної крові на різних стадіях постгеморагічної анемії?

  1. Етіологія, патогенез хронічної постгеморагічної анемії.

  2. Скарги, дані огляду хворих на хронічну постгеморагічну анемію.

  3. Зміни в серцево-судинної системі при хронічній постгеморагічній анемії.

  4. Картина периферичної крові у хворих на хронічну постгеморагічну анемію.

  5. Етіологія, патогенез гастроентерогенної залізодефіцитної анемії.

  6. Скарги, дані огляду хворих на гастерогенну залізодефіцитну анемію.

  7. Картина периферичної крові у хворих на гастерогенну залізодефіцитну анемію.

  8. Етіологія, патогенез В12-фолієводефіцитної анемії типу Адісона-Бірмера.

  9. Які клінічні синдроми характерні для анемії Адісона-Бірмера?

  1. Чим характеризується загальний синдром при анемії Адісона-Бірмера?

  2. Клінічні особливості синдромів ураження органів травлення та задньобокових стовпів спинного мозку при анемії Адісона-Бірмера.

  3. Картина периферичної криві при анемії Адісона-Бірмера

5. Зміст теми

Анемії –
це патологічні стани, що характеризуються зменшенням вмісту гемоглобіну або еритроцитів в одиниці об'єму периферичної крові, що призводять до розвитку кисневого голодування тканин і порушення діяльності різноманітних органів і систем.

КЛАСИФІКАЦІЯ АНЕМІЙ


  1. За етіологією:

  1. Постгеморагічні (гострі, хронічні)

  2. Гемолітичні (спадкові, набуті)

  3. Дефіцитні (залізодефіцитні, В12-фолієводефіцитні)

  4. Дизеритропоетичні (гіпопластичні, апластичні)


  1. За ступенем регенераторної активності:

  1. гіпорегенераторні (ретикулоцитів < 2 %о)

  2. норморегенераторні (ретикулоцитів 2–10 %о)

  3. гіперрегенераторні (ретикулоцитів > 10 %о)




  1. За ступенем насичення еритроцитів гемоглобіном:

  1. нормохромні (КП 0,85 – 1,05)

  2. гіпохромні (КП < 0,85)

  3. гіперхромні (КП > 1,05)




  1. За важкістю перебігу:

  1. легка (Нb 110–90 г/л)

  2. середня (Нb 89–70 г/л)

  3. важка (Нb < 70 г/л)

  4. надважка (Нb < 50 г/л)

Гостра постгеморагічна анемія.

В основі етіології лежать різноманітні зовнішні травми та внутрішні кровотечі (шлунково-кишкові, легеневі, маткові), що супроводжуються одномоментною, швидкою втратою 1-2 літрів крові.

Клінічна картина складається з власне анемічних симптомів, пов‘язаних з гіпоксією (слабкість, головокружіння, мерехтіння перед очима) і явищ колапсу, зумовлених зменшенням об'єму циркулюючої крові.

Захворювання протікає в 3 фази:

  1. фаза - рефлекторна; виникає безпосередньо після кровотечі, триває 24-48 годин. В цій фазі показники червоної крові не зменшуються в зв'язку з рефлекторним зменшенням загального судинного русла (спазм периферичних артеріол) і компенсаторним надходженням в судинне русло депонованої крові.

  2. фаза – гідремічна; фаза компенсації, обумовлена великим надходженням в судинне русло тканинної рідини, що призводить до відновлення вихідного ОЦК. В одиниці об'єму крові зменшується вміст гемоглобіну та еритроцитів.

Ш фаза - кістково-мозкова; стадія компенсації; настає через 4-5 днів після крововтрати. В крові за рахунок збільшення синтезу еритропоетинів виникає ретикулоцитоз (прояв регенерації); також виникає нейтрофільний лейкоцитоз з зсувом вліво, тромбоцитоз.


Хронічна постгеморагічна анемія.

Виникає в результаті повторних шлунково-кишкових (виразкова хвороба шлунку та 12-палої кишки, рак шлунку, кровоточивий геморой), легеневих, маткових кровотеч.

Патогенез визначається втратою кількості еритроцитів, гемоглобіну а також виснаженням в організмі запасів заліза, у зв‘язку з чим ця анемія може бути також віднесена до залізодефіцитних анемій (потрібно пам‘ятати, що при звичайному харчовому раціоні у шлунок попадає 11-28 мг заліза, з якого всмоктується 3-7 мг, що відповідає вмісту заліза в 15 мл цільної крові; звідси зрозуміло, як виникає дефіцит заліза при хронічних геморагіях).

Хворі скаржаться на загальну слабкість. Підвищену втомлюваність, шум, дзвін у вухах, мерехтіння "мошок" перед очима, задишку, серцебиття, перебої в роботі серця.

При огляді визначається блідість шкіряних покровів та видимих слизових, бліде, опухле, "воскоподібне" обличчя, пастозність гомілок.

З боку серцево-судинної системи можна визначити: ослаблений, розмитий верхівковий поштовх, розширення меж серця більше вліво (міогенна ділятація лівого шлуночка внаслідок міокардіодистрофії). При аускультації серця: тахікардія. Не дивлячись на неї - глухість І тону на верхівці серця ; функціональні гідремічні (гемодинамічні) систолічні шуми на верхівці серця та легеневій артерії. При аускультації яремних вен виявляється "шум вовчка" – це гідремічний, гемодинамічний шум, зумовлений зниженням в'язкості крові та прискоренням кровотоку. Пульс частий, м'який, лабільний.

В картині периферичної крові:

– еритроцитопенія,

– зниження кількості гемоглобіну (гіпоглобулія),

– зменшення колірного показника (гіпохромемія),

– поява зменшених за розмірами (анізоцитоз) та за формою (пойкілоцитоз) еритроцитів,

– збільшення кількості ретикулоцитів (ретикулоцитоз) до 6-20 %.

Гастроентерогенна залізодефіцитна анемія.

Для розуміння етіології та патогенезу цього захворювання потрібно згадати, як проходить всмоктування та засвоєння заліза (див. схему 1).


Як патогенез так і клінічна картина захворювання складається з наступних факторів:

а) зумовлених анемією,

б) пов'язаних з гіпоксією тканин,

в) з клінічної картини основного захворювання.

Схема 1. Всмоктування та засвоєння заліза


Харчові продукти

Шлунок – вільна НCl

Клітини слизової оболонки тонкої кишки

Плазма крові

Кістковий

мозок, печінка,

селезінка





2++апоферритин (білок)

Ферритин – залізопротеїновий

комплекс

ферритин+

+глобулін
трансферин


ферритин –
гемосидерин


2+

(окисна форма)

3+

(закисна форма)


Етіологічні фактори (по етапах всмоктування):

refik.in.ua 1 2 3 4

Pica chlorotica

– специфічна зміна смаку у хворих із залізодефіцитом, яка проявляється схильністю до вживання неїстівних речовин (крейди, глини, зубного порошку, вугілля, сирих круп, сирого тіста та фаршу тощо)



Гіпохромія

– зниження кольорового показника крові нижче 0,8


Гіперхромія

– підвищення кольорового показника крові більше 1,1


Дисеритропоетична анемія

– анемія, що пов’язана із порушенням синтезу еритроцитів у кістковому мозку під впливом різних факторів


Фунікулярний мієлоз

– дегенеративні зміни задніх та середніх стовпів спинного мозку при В12-фолієводефіцитній анемії, пов’язані із накопиченням токсичної метілмалонової кислоти в нервовій тканині


Гемосидероз

– відкладання заліза у паренхіматозних органах із поступовим розвитком органної недостатності


Анізоцитоз

– поява різних за розмірами еритроцитів


Пойкілоцитоз

– поява різних за формою еритроцитів

Недостатнє

надходження

заліза з харча-

ми:

-стеноз стравоходу, воротаря

-рак шлунку;

- лікувальне голодування

-неповно-цінне харчу-вання,

– зменшення, відсутність НСІ в шлунковому вмісті


(анацидні, ахілічні гастрити, резекція шлунку, гастректомія),


-хронічні ентерити,

-білкове голодування,

-хронічні інтоксикації:

промислові (свинець), ракова, при вагітності, хронічні інфекції.

Пригнічення функції цих органів при:

-хронічних інфекціях,

-хронічних інтоксикащях

(промислових, лікарських - сульфаніламіди, деякі антибіотики, всі цитостатики),

-хронічне порушення кровообігу,

-рентгенівське,радіоізотопне

опромінювання.


Скарги хворих: різноманітні диспепсичні явища - зниження апетиту, збочення смаку, нудота, швидка насичуваність, біль і відчуття важкості в епігастральній ділянці після їжі, відрижка, часто схильність до проносу. Також виникають загальні симптоми, характерні для анемізації та інтоксикації: слабкість, млявість, швидка втомлюваність, запаморочення та ін.

При огляді хворого виявляється блідість шкіри та слизових, сухість, десквамація шкіри, потовщення, ламкість, поперечна посмугованість нігтів, "коряві нігті" (койлонихії).

Зміни серцево-судинної системи такі ж, як і при хронічній постгеморагічній анемії.

Печінка, селезінка, лімфатичні вузли, як правило, не збільшені.

З боку периферичної крові: еритроцитопенія, зниження кількості гемоглобіну, мікроцитоз, анізоцитоз, пойкілоцитоз, гіпохромемія, незначний ретикулоцитоз, тромбоцитопенія, лейкопенія.
В12-фолієво дефіцитна анемія (типу Адісона-Бірмера)

Її етіологію та патогенез можна представити у вигляді схеми (схема 2).

Потрібно пам'ятати, що мегалобласти відрізняються від нормального зрілого еритроциту підвищеним вмістом гемоглобіну, значно гіршою здатністю до транспорту кисню, швидко руйнуються клітинами ретикуло-ендотеліальної системи, строк їх життя в 3 рази коротший, ніж у еритроцита.


Клінічна картина складається із загальних і специфічних проявів.

І. Загальний синдром анемії. Скарги хворих: прогресуюча слабкість, швидка втомлюваність, зниження працездатності, серцебиття, задишка при фізичному навантаженні, головокружіння, мерехтіння "мошок" перед очима, погіршення апетиту, нудота, субфебрильна (або фебрильна в тяжких випадках) температура тіла.

Схема 2. Патогенез В12-фолієводефіцитної анемії





При загальному оглядів шкірні покрови бліді з жовтувато-лимонним відтінком (гемоліз еритроцитів), бліде, набрякле обличчя ("обличчя воскової ляльки"), відсутність схуднення, ламкість волосся, нігтів.

Зміни серцево-судинної системи такі ж, як при хронічній постгеморагічній анемії, але більш виражені.
ІІ. Синдром ураження органів травлення. Скарги хворих: нудота, біль і відчуття жару язика, ниючий або пекучий біль в епігастральній ділянці, відрижка, виснажуючі проноси.

Огляд порожнини рота: Хантерівський (Гюнтерівський) язик - яскраво-червоний, блискучий, "полірований" язик з атрофією сосочків; атрофія слизової оболонки порожнини рота, задньої стінки глотки, карієс зубів.

Фіброгастроскопія: бліда, набрякла слизова шлунку, ерозії, що свідчать про атрофію слизової оболонки шлунку.

Фракційне дослідження шлункового вмісту: зниження або відсутність соляної кислоти, частіше - шлункова ахілія.
ІІІ. Синдром ураження задньо-бокових стовпів спинного мозку (фунікулярний мієлоз). Для нього характерні: парестезії кінцівок (оніміння, відчуття повзання "мурашок", похолодання), порушення глибокої чутливості, пониження сухожильних рефлексів, тазової дисфункції (затримка сечовипускання внаслідок атонії сечового міхура), закрепи (в результаті атонїї кишечника),можлива динамічна кишкова непрохідність. В важких випадках -паралічі, кома.

IV. Синдром ураження периферичної крові:


а) різке зниження загального вмісту гемоглобіну;

б) різка еритроцитопенія (до 8 х 1012/л)

в) високий колірний показник (гіперхромемія) - 1,2 - 1,5;

г) анізоцитоз, пойкілоцитоз, макроцитоз;

д) поява мегалобластів, мегалоцитів;

є) поява дегенеративних форм еритроцитів із залишками ядер (тільця Жоллі, кільця Кебота);

е) поява ретикулоцитоза в період лікування;

ж) гіпербілірубінемія – у зв'язку з гемолізом еритроцитів.

Вказівки до практичної роботи студентів на занятті

Інтерпретація загального аналізу крові



Обсяг та послідовність проведення загально клінічного аналізу крові:


  1. Визначення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ).

  2. Визначення концентрації гемоглобіну.

  3. Визначення кількості еритроцитів.

  4. Розрахунок колірного показника.

  5. Визначення кількості лейкоцитів.

  6. Приготування мазків та розрахунок лейкоцитарної формули.


1. Визначення ШОЕ базується на спостереженні осідання еритроцитів крові, яка знаходиться у скляному капілярі (капілярі Панченкова), протягом певного періоду часу.

Фізіологічні коливання ШОЕ у чоловіків складають 4–10 мм на годину, у жінок – 5–15 мм/год (більш висока норма у жінок обумовлена більшим вмістом в їх крові глобулінів та фібриногену, а також меншою кількістю еритроцитів). ШОЕ залежить від діаметра та об’єму еритроцитів, їх кількості (збільшення – уповільнює ШОЕ, зменшення – прискорює), вмісту у плазмі жовчних кислот та пігментів, в’язкості крові. Суттєвий вплив на ШОЕ має зміна співвідношення різних білкових фракцій крові та муко полісахаридів. Збільшення ШОЕ відмічається у період менструацій та при вагітності, під час травлення, при сухоїдінні та голодуванні, при надмірному вживанні білків та їжі, при введенні сироваток, вакцин. Особливого значення набувають зміни ШОЕ при патології. При деяких захворюваннях дослідження ШОЕ в динаміці мають не тільки діагностичне значення, але й допомагають робити висновки про ефективність лікування. Різні патологічні стани можуть супроводжуватись як прискоренням, так і сповільненням ШОЕ.


Прискорення ШОЕ спостерігається при:


Уповільнення ШОЕ (до 1–2 мм/год) може визначатися при:


2. Визначення концентрації гемоглобіну (колориметричним методом Салі) базується на його здатності при змішуванні із соляною кислотою перетворюватись на солянокислий гематин – сполуку брунатного кольору, інтенсивність забарвлення якого залежить від кількості гемоглобіну.

Вміст Hb у крові здорового чоловіка в фізіологічних умовах коливається від 130 до 160 г/л (80–100% за Салі), у жінок – від 120 до 150 г/л (70–90 % за Салі). Зниження вмісту Hb у крові (олігохромемія) визначається при анеміях різної етіології, при нефритах, деяких захворюваннях печінки, гепато-лієнальному синдромі, тривалих виснажливих захворюваннях, хронічних гнійних та дистрофічних процесах, деяких інфекційних захворюваннях (черевний тиф), гастритах із зниженою секреторною активністю, злоякісних новоутвореннях, лейкозах, радіаційних ураженнях.

Підвищення вмісту Hb (гіперхромемія) зустрічається у новонароджених, а також при еритремії, легенево-серцевій недостатності, емфіземі легень, пневмосклерозі, бронхіальній астмі, туберкульозі, при кисневому голодуванні (внаслідок зниження концентрації кисню у повітрі).


Відносне збільшення концентрації Hb може спостерігатись при згущенні крові або зневодненні організму внаслідок значної втрати рідини (невпинне блювання вагітних, проноси при холері, дизентерії, посилене потовиділення, при значному обмеженні вживання рідини).

При різних патологічних станах можуть відбуватися не тільки кількісні, але і якісні зміни Hb:

– при отруєнні чадним газом Hb перетворюється на карб оксигемоглобін (сполука з СО), позбавлений здатності виконувати основну функцію кров’яного пігменту – транспорт кисню;

– при поступленні у кров великої кількості деяких медикаментозних засобів (сульфаніламіди, фенацетин) утворюється метгемоглобін, що призводить до порушення процесів дисоціації кисню та розвитку кисневого голодування (гіпоксії) тканин);

– при тривалому застосуванні високих доз сульфаніламідних засобів частина Hb (зазвичай не більше 10%) перетворюється на сульфгемоглобін – стійку сполуку Hb з сульфаніламідом.

Деякі патологічні типи Hb виникають внаслідок генетичних дефектів його утворення (гемоглобінопатії).
3. Визначення кількості еритроцитів проводять методом підрахунку у рахунковій камері під мікроскопом (з подальшим переведенням результату на 1 мм3 (мкл) крові або 1 л). В нормі в 1 мкл крові дорослих чоловіків міститься 4–5 млн. еритроцитів (4–5 х 1012/л), у жінок – 3,8–4,5 млн. в 1 мкл (3,8–4,5 х 1012/л) крові.

Збільшення кількості еритроцитів (поліглобулія, еритроцитоз) спостерігається в фізіологічних умовах у новонароджених, при посиленому потовиділенні, голодуванні, підйому на велику висоту, при зниженні парціального тиску кисню у повітрі.

Патологічні поліглобулії (еритроцитози) поділяються на відносні (вторинні) та абсолютні:

– відносні поліглобулії обумовлені згущенням крові, тобто зменшенням об’єму плазми. Вони можуть виникати при тривалому блюванні, надмірних проносах (холера, гострий гастроентерит), при швидкому наростанні набряків або об’єму асцитичної рідини, шоці, набряку легень, у деяких випадках неврозів (так звані стрес–еритроцитози);


– причиною абсолютних поліглобулій є реактивне подразнення еритропоезу із збільшенням кількості циркулюючих у крові еритроцитів. Абсолютні поліглобулії (еритроцитози) спостерігаються при гіпоксичних станах, деяких вроджених вадах серця (стеноз легеневої артерії), при окремих набутих захворюваннях серцево–судинної системи та органів дихання – мітральному стенозі, склерозі легеневої артерії та її гілок, злипливому перикардиті, емфіземі легень, дифузному пневмосклерозі. Крім того, еритроцитози зустрічаються при ожирінні, пухлинах нирок, коркового шару наднирників, аденомі гіпофізу.

Від симптоматичних поліглобулій слід відрізняти поліцитемію (еритремію) – самостійне захворювання, основним проявом якого є підвищення у крові вмісту еритроцитів (до 9–12 х 1012/л).

Зменшення кількості еритроцитів в одиниці об’єму крові (еритропенія) з’являється при важких виснажливих захворюваннях, інтоксикаціях,а також при різних формах анемій (постгеморагічній, внаслідок дефіциту заліза, вітаміну В12, фолієвої кислоти, гемолізу еритроцитів), лейкозах, злоякісних новоутвореннях, захворюваннях нирок (нефрити), серцевій недостатності.
4. Розрахунок колірного показника. Колірний показник (КП) відображає ступінь насичення гемоглобіном кожного еритроцита. По КП роблять висновки щодо відповідності вмісту гемоглобіну та кількості еритроцитів у крові хворого.

Для визначення КП використовують розрахункові дані, згідно яких при вмісті Hb 166,7 г/л та кількості еритроцитів 5 х 1012/л КП дорівнює 1. Після відповідних розрахунків та спрощення формули для обчислення КП її можна представити наступним чином:

Hb в од. Салі Hb в г/л х 0,3

КП = або

перші 2 цифри перші 2 цифри

знайденої к-сті знайденої кількості

еритроцитів х 2 еритроцитів

Величина КП залежить від об’єму еритроцитів та їх насиченості Hb. В фізіологічних умовах у дорослої людини КП коливається в межах від 0,85 до 1,1.

Підвищення КП (гіперхромія) спостерігається при В12-дефіцитних та деяких гемолітичних анеміях.

Зниження КП (нижче 0,8, гіпохромія) може відбуватися внаслідок зменшення об’єму еритроцитів та/або зниження їх насиченості Hb, що зустрічається при залізодефіциті та анеміях, обумовлених хронічними крововтратами.


<< предыдущая страница   следующая страница >>